Posologie

Hyperglycinémie non cétosique (1) :

La dose de départ recommandée est de 200 mg/kg/jour pour les patients présentant des symptômes légers et de 500 mg/kg/jour dans le cas de symptômes sévères.

Pour des raisons de tolérance, la dose de benzoate doit être augmentée progressivement, par incrément de 50 mg/kg/jour par exemple, les taux plasmatiques de glycine et de benzoate devant être contrôlés avant toute modification de la posologie. La dose quotidienne maximale doit être inférieure à 750 mg/kg/jour.

Désordres du cycle de l’urée (1,2) :

La dose quotidienne doit être ajustée individuellement en fonction de la tolérance du patient aux protéines, de la prise concomitante d’autres chélateurs d’azote, et des apports quotidiens en protéines d’origine alimentaire nécessaires à sa croissance et son développement.

Les doses quotidiennes couramment utilisées en clinique vont de 250 à 500 mg/kg/jour, et le plus souvent sont de 250 mg/kg/jour. Une dose orale de 250 à 500 mg/kg/jour devrait éliminer 1,7 à 3,5 mmol/kg/jour d’azote sous forme d’hippurate, pour un excès d’azote de 6,5 mmol/kg/jour, et par conséquent une élimination de l’excès d’azote restant nécessiterait l’addition d’un autre épurateur.